I Conférence Internationale sur la GC (Paris, 2015)
- DATE: 26-27 Mars 2015
- LUGAR: Institut Curie, Paris
- ASSOCIATIONS ORGANISATRICES :
- CENTROS DE INVESTIGACIÓN:
Le 1er rendez-vous historique. Cette première réunion internationale a été organisée et financée par cinq associations de la famille GC européenne et nord-américaine et s’est tenue du 26 au 27 mars 2015 à Paris, en France. Des chercheurs et des médecins experts de centres dédiés à la neuro-oncologie pédiatrique et adulte se sont réunis à cette occasion.
La conférence a été financée et organisée par cinq familles, dont les enfants sont morts de la Gliomatosis Cerebri, et qui ont créé leurs associations respectives pour soutenir et informer les autres personnes touchées, afin d’essayer de trouver un chemin vers le traitement efficace de la maladie.
Une initiative de l’Association “Izas, la Princesa guisante”, créée en 2013 à Huesca, soutenue par quatre autres associations à travers le monde luttant contre la maladie : l’association française “Franck, Un Rayon de Soleil”, et les associations américaines “The AYJ Fund”, “The Joshua projet” et “l’espoir d’Elizabeth”. L’organisation médicale du congrès a été dirigée par l’Hôpital Sant Joan de Deu de Barcelone, un centre de référence du GC en Espagne, qui collabore depuis le début avec “Izas, la princesa guisante”.
Le Dr Andrés Morales, neuro-oncologue pédiatrique de cet hôpital, a réussi à impliquer en tant que co-organisateur du congrès le très prestigieux Dr Mark Kieran, neuro-oncologue pédiatrique et chercheur spécialisé en biologie moléculaire du cancer infantile de Boston. Children’s Hospital/Dana Farber Cancer Institute (DFCI) et responsable des dernières recherches sur le sujet, et le Dr Jeffrey Greenfield, neurochirurgien du cancer et chercheur au Weill Cornell Medical Center à New York, ainsi que directeur du Children’s Projet de tumeur cérébrale à ce centre et spécialiste dans les tumeurs d’enfance.
Le congrès a réussi à poser les bases pour lutter contre ce type rare de tumeur cérébrale, de prendre les premières mesures pour étudier la maladie à l’échelle internationale et de fournir des idées pour financer ce processus.
Dr Andrés Morales a expliqué que d’importants accords avaient été conclus lors de ce premier congrès international. Le premier est l’élaboration d’un manuscrit sur les recommandations formulées lors du congrès sur le diagnostic et le traitement de la Gliomatosis Cerebri. « L’objectif de cet article scientifique, qui sera publié dans une revue médicale à fort impact, est d’accroître la visibilité de cette maladie rare parmi les agents de santé et de raccourcir les délais de diagnostic », explique le Dr Morales.
Comme l’explique ce chercheur expérimenté : « Dans cette maladie, les données épidémiologiques sont très inexactes. Le problème principal est que le cerebri de gliomatosis est fortement sous-diagnostiqué, ainsi le nombre réel de cas est inconnu. D’autre part, puisqu’il s’agit du diagnostic tardif, le cas n’atteint souvent pas les mains d’un oncologue, de sorte que le cas n’est pas reflété dans le registre national”.
En outre, des travaux seront réalisés sur un registre international unique dédié exclusivement à cette maladie, dans le but d’avoir accès au nombre maximum de cas de Gliomatosis Cerebri, quelque soit la partie du monde d’où elle provient. L’information sur les symptômes de la maladie sera recueillie, les images et le tissu tumoral seront examinés de façon centralisée. Ceci confirmera le diagnostic donné au commencement et essayera de recueillir la plus grande quantité de matériel biologique, pour mener les études moléculaires nécessaires pour mieux comprendre cette maladie. Ce dossier será fait rétrospectivement et prospectivement.
Un autre accord a été conclu dans la centralisation des échantillons obtenus dans deux centres de recherche régionaux : pour l’Amérique du Nord et le Canada, à New York et pour l’Europe, à Londres. « Nous espérons qu’avec le temps, nous pourrons englober de nouveaux pays/continents, pour avoir accès à plus d’échantillons », explique le Dr Morales. Sur la base des informations provenant d’échantillons de tissus tumoraux, un essai clinique basé sur la caractérisation moléculaire de chaque tumeur sera développé. « Une fois que certains de ces projets auront été incarnés, le deuxième congrès international aura lieu pour convenir des mesures à prendre », ajoute-t-il.
Conclusions publiées dans Pediatric Blood Cancer (2016)
CONGRÈS PARALLÈLE D’ASSOCIATIONS ET DE FAMILLES :
Les familles et les associations ont rencontré des membres du Congrès au début et à la fin de la réunion, tout en organisant une conférence parallèle pour mettre en commun leurs expériences, étudier de nouvelles formes de collaboration et chercher des fonds pour la recherche GC. Au début du congrès, ils se présentèrent eux-mêmes aux participants et, à la fin, ils entrèrent à nouveau pour entendre leurs conclusions. Un dîner de fraternisation émotionnelle a également eu lieu entre les chercheurs et les huit familles qui ont participé, des États-Unis, de l’Italie, de la France, de l’Angleterre et de l’Espagne.
II Gliomatosis Cerebri Congress (Washington, 2017)
- DATE: 22-23 Juin 2017
- LIEU: National Institutes of Health, Washington (Estados Unidos)
- ASSOCIATIONS ORGANISATRICES:
Coordonné par le Dr Katherine Warren des NIH et plusieurs chercheurs et spécialistes d’Amérique du Nord et d’Europe étaient présents pour partager les données préliminaires de certains projets qui ont commencé après le 1er Congrès organisé à Paris en 2015. Il y a eu un consensus général : la Gliomatosis Cerebri est plus qu’une entité, c’est un développement “super-invasif” et un phénotype très agressif de gliomes de haute qualité.
Récemment, les données moléculaires éditées sur la GC concernant des cas adultes et pédiatriques ont prouvé qu’elles partagent des marqueurs moléculaires possédés par d’autres gliomes de qualité élevée. D’autres données préliminaires présentées par le groupe SIOPe lors de cette réunion étayaient cette hypothèse.
Après cela, en conclusion, il a été question que l’approche ne devrait peut-être pas être orientée sur ces caractéristiques moléculaires, mais sur les mécanismes qui rendent ces tumeurs si migratoires et agressives, et quel type d’interaction existe entre les cellules tumorales et microenvironnement de tumeur, qui est ce qui permet aux cellules néoplastiques de voyager vers d’autres parties du cerveau, rendant cette tumeur si distinctive. De plus, le traitement préclinique et clinique ont été priorisés, des projets qui devraient fournir des réponses dans les années suivantes.
En ce qui concerne les projets, les laboratoires continueraient de travailler sur l’établissement de lignées cellulaires et de modèles animaux de GC. Cliniquement, puisque GC n’est pas différente dans l’histopathologie, les patients présentant cette présentation commenceraient à bénéficier des essais cliniques comprenant l’immunothérapie. Il y a eu un débat au sujet d’un essai clinique potentiel propre à la GC dans certaines institutions nord-américaines.
L’établissement d’un dossier GC demeure un objectif important des deux côtés de l’Atlantique, afin de mieux comprendre son incidence et de recueillir des tissus de tumeurs pour les projets précliniques mentionnés ci-dessus. Il a été proposé d’utiliser le modèle international et la structure de gradation du DIPG, afin d’optimiser les ressources et de réduire la charge de travail et les coûts. Comme l’ont souligné les chercheurs, il était inspirant de voir les familles touchées par le GC travailler aux côtés des spécialistes au cours de cette deuxième réunion.
Grâce aux efforts de nombreux chercheurs, il a été confirmé qu’au niveau génétique/moléculaire, la GC n’est pas différente des autres gliomes de haute qualité (HHG) au niveau « histologique », mais qu’ils n’ont pas cette composante infiltrante. En Europe, 50 échantillons ont déjà été séquencés, un nombre très important qui a produit beaucoup d’informations.
Il a été décidé d’approfondir davantage l’étude moléculaire, le séquençage des tissus, et de nouvelles voies de recherche ont été ouvertes, voies qui peuvent donner quelques indices pour expliquer la prolifération rapide et la dispersion de la tumeur, le soi-disant microenvironnement : protéines, système immunitaire, système vasculaire, … . L’action de l’un des facteurs ou leur interaction entre eux peut en être la cause. Un grand défi pour la science, et plusieurs études naissantes ont déjà été présentées dans cette ligne, comme celles du Docteur Michelle Monje du Stanford Medicine (California).
Une autre voie de recherche, présentée par Jack Shern de NCI, est de séquencer séparément chaque cellule d’une biopsie GC, qui fournira des informations sur toutes les cellules qui la composent, à la fois sur les cellules tumorales et sur les cellules microenvironnement non cancérogènes, qui perpétuent le phénotype malin de ces tumeurs. Cette technologie donnerait des informations très pertinentes pour comprendre la GC.
Le groupe de travail européen, coordonné par Andrés Morales (Hôpital Sant Joan de Déu de Barcelone), y avait travaillé, et au congrès les tâches ont été définies, traitant de chacun de ces différents centres d’aspects dans plusieurs pays (dans chaque centre, ils prennent l’un des 4 aspects), puis font un examen complet de chaque cas et centralisé à Bonn.
On a également parlé qu’avant de passer à la phase d’essai clinique, il faut en apprendre davantage sur la gliomatose. Le séquençage moléculaire, en plus d’élargir les connaissances sur la maladie, servira à trouver des cibles thérapeutiques.
En ce qui concerne le diagnostic et le traitement, la réponse des spécialistes était la même à la question de l’une des Associations. Sans doute la biopsie, séquencage le tissu pour trouver toutes les mutations de l’enfant et chercher un essai visant à certaines de ces mutations, qui peuvent aider à ralentir la maladie et améliorer la qualité de vie, généralement en combinaison avec la radioteraphie.
Conclusions publiées dans J Neurooncol (2018)