¿QUÉ ES?
La gliomatosis cerebral (GC) es un tumor cerebral primario muy raro, caracterizado por la infiltración difusa y extensa de células gliales neoplásicas en más de dos lóbulos contiguos del cerebro. En ocasiones puede cruzar la línea media y afectar a ambos hemisferios. Con más frecuencia, afecta el cerebro, pero también puede afectar el tronco cerebral y la médula espinal.
En 2015, varios especialistas revisaron la literatura, abarcando 15 años de casos de GC en poblaciones pediátricas (1). Describieron 88 pacientes que iban desde los 4 meses hasta los 21 años en el momento del diagnóstico, con una edad promedio de 11,7 años en el momento del diagnóstico. También describieron una preponderancia de niños, con una proporción de hombres y mujeres de 1.7: 1 Imágenes de resonancia magnética de gliomatosis cerebral. Wikipedia
GC no es un diagnóstico histológico
La clasificación histológica de tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2016 ya no considera la GC como una identidad patológica distinta. Por lo tanto, la GC es un diagnóstico clínico, un grupo de signos y síntomas, y radiológico, basado en los hallazgos de IRM, no histológico. El examen del tumor debe realizarse y confirma la naturaleza glial del tumor, pero no lo define.
Tipos radiológicas de GC
Por estándares de imagen, GC se puede dividir en dos tipos :
- Tipo I: se infiltra principalmente en la sustancia blanca sin masa aparente o tumor. Este es el tipo más frecuente.
- Tipo II: hay una masa tumoral discreta asociada con el infiltrado característico difuso.
Síntomas de la gliomatosis cerebri
Los síntomas de la enfermedad en el momento del diagnóstico son variables, según las áreas del cerebro afectadas por el tumor, la edad del paciente y la tasa de crecimiento. No hay síntomas específicos para GC, sin embargo, la mayoría de los pacientes presentan algunas características clínicas:
- Convulsiones
- Dolor de cabeza
- Cambios en la personalidad o comportamiento
- Cambios en la memoria o habilidades cognitivas
- Problemas con la visión
- Pérdida del equilibrio o problemas para caminar
- Fatiga, cambios en los niveles de actividad
- Debilidad, adormecimiento, hormigueo o cambios en la sensación en un lado del cuerpo
Cuando se sospecha un diagnóstico, se debe realizar una resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral en busca de los criterios diagnósticos radiológicos. Otras enfermedades infecciosas, inflamatorias y degenerativas raras (es decir, encefalomielitis diseminada aguda, enfermedades desmielinizantes o leucoencefalopatía multifocal progresiva) pueden presentar síntomas similares y apariencia radiológica en la resonancia magnética. Esto hace que la biopsia quirúrgica sea primordial para el diagnóstico correcto, una vez que se hayan descartado otras afecciones.
Tratamiento de la gliomatosis cerebri
No hay un tratamiento estándar para GC. La enfermedad progresa rápidamente y la mayoría de los pacientes sucumben a la enfermedad durante los primeros años posteriores al diagnóstico. Diferentes estrategias de tratamiento como la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia han demostrado ser igualmente ineficaces. Los resultados de la revisión de distintos investigadores (1) muestran que no hubo diferencias significativas en la supervivencia entre los pacientes que recibieron exclusivamente quimioterapia, radioterapia o una combinación de ambos.
- George, E., Settler, A., Connors, S. & Greenfield, J. P. Pediatric Gliomatosis Cerebri: A Review of 15 Years. J. Child Neurol. 31, 378–387 (2016).
Fuente y referencias: Share4Rare